Globoid Cell Leukodystrophy is een progressieve en uiteindelijk dodelijke ziekte die de myelineschede rond zenuwcellen bij honden aantast.
De myelineschede is verantwoordelijk voor de efficiënte overdracht van zenuwimpulsen en het onderhoud van zenuwcellen.
Bij honden met GLD breekt de myelineschede af en wordt vervangen door abnormale cellen die globoïde cellen worden genoemd, wat leidt tot ernstige neurologische symptomen.
De ziekte wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzym galactocerebrosidase, dat verantwoordelijk is voor het afbreken van galactosylceramide, een vetachtige stof die voorkomt in de myelineschede.
Zonder voldoende galactocerebrosidase hoopt galactosylceramide zich op, waardoor ontsteking, celdood en de vorming van globoïde cellen ontstaat.
De ziekte kan honden van elke leeftijd treffen, maar symptomen verschijnen meestal bij jonge honden in de leeftijd van 3 tot 6 maanden.
De symptomen van GLD zijn gevarieerd en kunnen spierzwakte, verlies van coördinatie, blindheid, doofheid, epileptische aanvallen en gedragsveranderingen omvatten.
De ernst van de symptomen kan variëren afhankelijk van de leeftijd bij aanvang en het ras van de hond.
Er is geen remedie voor GLD en de behandelingsopties zijn beperkt. Ondersteunende zorg en medicatie kunnen helpen de symptomen te beheersen en de kwaliteit van leven te verbeteren, maar de ziekte is uiteindelijk dodelijk.
In sommige gevallen is beenmergtransplantatie met wisselend succes geprobeerd. GLD wordt het meest gezien bij bepaalde hondenrassen, waaronder West Highland White Terriers, Cairn Terriers en Beagles, maar het kan elk ras beïnvloeden.
Er is een genetische test beschikbaar om te screenen op GLD bij honden, wat fokkers kan helpen voorkomen dat ze getroffen puppy’s produceren.